پمفیگوس چه بیماری پوستی ای است و شیوه تشخیص و درمان آن - وبلاگ سرمایه

به گزارش وبلاگ سرمایه، پمفیگوس Pemphigus بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشا های مخاطی مانند دهان یا اندام تناسلی می گردد.

پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افراد میانسال یا مسن دیده می گردد. این حالت یک بیماری طولانی مدت (مزمن) است و بعضی از انواع آن بدون درمان می توانند تهدید نماینده زندگی باشند. درمان با دارو معمولاً آن را کنترل می نماید.

علائم

پمفیگوس باعث ایجاد تاول در پوست و غشا های مخاطی شما می گردد. تاول ها به راحتی پاره می شوند و زخم های باز باقی می گذارند که ممکن است تراوش نموده و عفونی شوند.

علائم و نشانه های دو نوع رایج پمفیگوس به توضیح زیر است:

• پمفیگوس ولگاریس. این نوع معمولاً با تاول هایی در دهان و سپس روی پوست یا غشا های مخاطی تناسلی آغاز می گردد. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول در دهان یا گلو ممکن است بلع و غذا خوردن را سخت کند.
• پمفیگوس فولیاسه. این نوع باعث ایجاد تاول در قفسه سینه، پشت و شانه ها می گردد. تاول ها بیشتر خارش دارند تا دردناک. پمفیگوس فولیاسه باعث ایجاد تاول در دهان نمی گردد.

پمفیگوس از پمفیگوئید بولوز متمایز است، که یک بیماری پوستی تاول زا است که افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد و ممکن است باعث مرگ گردد.

علل

پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن شما برای مبارزه با مهاجمان مضر، مانند ویروس ها و باکتری ها، آنتی بادی فراوری می نماید. اما در پمفیگوس، بدن آنتی بادی هایی فراوری می نماید که به سلول های پوست و غشا های مخاطی آسیب می رسانند.

پمفیگوس مسری نیست در بیشتر موارد، معین نیست چه چیزی باعث این بیماری می گردد.

به ندرت، پمفیگوس با استفاده از مهارنماینده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر دارو ها تحریک می گردد.

عوامل خطر

اگر می انسال یا مسن هستید، خطر ابتلا به پمفیگوس در شما افزایش می یابد. این عارضه در افراد خاور می انه یا یهودی تبار شایع تر است.

عوارض

عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:

• عفونت پوست شما
• عفونتی که به جریان خون شما سرایت می نماید (سپسیس)
• سوءتغذیه، زیرا زخم های دردناک دهان خوردن را سخت می نماید
• عوارض جانبی دارو، مانند فشار خون بالا و عفونت
• مرگ، اگر انواع خاصی از پمفیگوس درمان نگردد

تشخیص

تاول ها با تعدادی از بیماری های شایع تر اتفاق می افتند، بنابراین تشخیص پمفیگوس، که نادر است، سخت است. ممکن است پزشک شما را به یک متخصص بیماری های پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.

پزشک در خصوص سابقه پزشکی شما با شما صحبت می نماید و پوست و دهان شما را معاینه می نماید. علاوه بر این، ممکن است تحت آزمایشاتی قرار بگیرید، از جمله:

• بیوپسی پوست در این آزمایش، یک تکه بافت از یک تاول برداشته شده و زیر میکروسکوپ آنالیز می گردد.
• آزمایش خون یکی از اهداف این آزمایش ها، شناسایی و شناسایی آنتی بادی هایی در خون شما است که به پمفیگوس وجود دارند.
• آندوسکوپی اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا هستید، ممکن است پزشک از شما بخواهد که برای آنالیز زخم های گلو، آندوسکوپی انجام دهید. این روش شامل قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (اندوسکوپ) در گلو است.

درمان

درمان معمولاً با دارو هایی آغاز می گردد که برای سرکوب تشکیل تاول در نظر گرفته شده است. به طور کلی زمانی موثرتر است که هر چه زودتر آغاز گردد. اگر استفاده از یک دارو باعث ایجاد بیماری شما شده است، قطع مصرف آن ممکن است برای از بین بردن پمفیگوس شما کافی باشد.

دارو ها

بسته به نوع و شدت پمفیگوس شما و اینکه آیا شما شرایط پزشکی دیگری دارید، دارو های تجویزی زیر ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند:

• کورتیکواستروئید ها برای افراد مبتلا به بیماری خفیف، کرم کورتیکواستروئید ممکن است برای کنترل آن کافی باشد. برای بعضی دیگر، درمان اصلی یک کورتیکواستروئید خوراکی، مانند قرص پردنیزون است.

استفاده از کورتیکواستروئید ها به مدت طولانی یا در دوز های بالا ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، تحلیل استخوان، افزایش خطر عفونت، زخم معده و توزیع مجدد چربی بدن ایجاد کند که منجر به گرد شدن صورت (ماه صورت) گردد.

• دارو های سرکوب نماینده سیستم ایمنی نگهدارنده استروئید دارو هایی مانند آزاتیوپرین (Imuran، Azasan)، مایکوفنولات (Cellcept) و سیکلوفسفامید به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به بافت های سالم یاری می نمایند. آن ها ممکن است عوارض جانبی جدی داشته باشند، از جمله افزایش خطر عفونت.
• سایر دارو ها. اگر دارو های خط اول به شما یاریی نکردند، پزشک ممکن است داروی دیگری مانند داپسون، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) را پیشنهاد کند.

بسیاری از افراد با درمان بهتر می شوند، اگرچه ممکن است سال ها طول بکشد. بعضی دیگر باید دوز کمتری از دارو را به طور نامحدود مصرف نمایند تا از بازگشت علائم و نشانه هایشان جلوگیری گردد. و بعضی از افراد احتیاج به درمان در بیمارستان دارند - به عنوان مثال، برای مراقبت از زخم های شدید یا عفونی.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

در اینجا اقداماتی وجود دارد که می توانید برای بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام دهید:

• دستورالعمل های مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید. مراقبت خوب از زخم ها می تواند به جلوگیری از عفونت و زخم یاری کند. پزشک شما ممکن است توصیه هایی برای کرم های بدون نسخه داشته باشد که به کنترل درد یاری می نماید.
• پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم بهره ببرید و بعد از آن از مرطوب نماینده بهره ببرید.
• از پوست خود محافظت کنید. از فعالیت هایی که ممکن است به پوست آسیب برساند خودداری کنید.
• از غذا های خاص خودداری کنید. تاول ها در دهان شما ممکن است به وسیله غذا های تند، داغ یا ساینده تحریک یا تحریک شوند.
• قرار گرفتن در معرض نور خورشید را به حداقل برسانید. اشعه ماوراء بنفش ممکن است باعث ایجاد تاول های نو گردد.
• در خصوص حفظ سلامت دهان و دندان با دندانپزشک خود صحبت کنید. اگر در دهانتان تاول وجود دارد، ممکن است مسواک زدن درست دندان هایتان سخت باشد. از دندانپزشک خود بپرسید که برای محافظت از سلامت دهان خود چه کاری می توانید انجام دهید.

مقابله و حمایت

زندگی با پمفیگوس ممکن است سخت باشد، به خصوص اگر بر فعالیت های روزانه شما تأثیر بگذارد یا باعث از دست دادن خواب یا استرس گردد. ممکن است صحبت با افراد مبتلا به این بیماری برای شما مفید باشد. می توانید گروه های پشتیبانی حضوری یا آنلاین را پیدا کنید. از پزشک خود برای پیشنهادات بخواهید.